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什么是Gorham-Stout疾病? 女人的手臂骨骼在罕见的情况下消失

2019-08-01 08:23:16 来源:工人日报

  

什么是Gorham-Stout疾病? 女人的手臂骨骼在罕见的情况下消失

一名苏格兰女子因左臂和肩膀的极度疼痛而受困一年多,因为该地区受到Gorham-Stout疾病的影响 - 这是一种罕见的疾病,最终导致她的骨头消失。

据 ,“Gorham-Stout病(GSD),也称为消失性骨病,消失的骨病,大量骨质溶解,以及医学文献中的六个以上其他术语,是罕见的骨病,其特征在于进行性骨丢失(骨质溶解)和淋巴管的过度生长(增殖)。 受影响的个体会经历骨骼的进行性破坏和再吸收。“

然后骨头消失的区域被血管肿瘤取代。

到目前为止,全世界仅报告了64例GSD病例。 事实上这种疾病是如此罕见,以至于它的病因使医生直到今天仍然困惑。 尚未发现任何环境,免疫或遗传风险因素。

一些研究人员认为GSD可能与血液循环不当有关。 受影响的区域可能缺氧,会影响身体的pH平衡,并激活特定的酶,最终导致骨骼的破坏。

这名身份不明的女子,44岁,在最新的GSD病例中,在受影响的地区进行了一年半以上的X光检查,在此期间她忍受了无法忍受的痛苦。 在发布的图像中,女性左肩和手臂的骨骼似乎随着时间的推移而恶化,直到它完全消失。

最初,医生认为这名妇女患有骨癌,但在她的活检结果呈阴性后放弃了诊断。 然而,几个月后,该妇女进行了第二次活检,其中显示出良性血管肿瘤的存在。

女性左上臂持续过度疼痛,同一区域肿胀。 除此之外,受GSD影响的骨骼开始变得非常脆弱,即使女性受轻伤也会导致骨折。 直到她的肱骨和尺骨开始从她的X光片上消失之前,她才接受了医生的诊断。

除了在受疾病影响的特定区域进行物理治疗并治疗随疾病进展而出现的特殊症状外,GSD无法治愈。

在某些情况下,医生进行手术以移除受影响的骨骼,并进行放射治疗以防止疾病扩散。 也可以开双膦酸盐以减少骨质流失。

“最终,这是一种具有挑战性的疾病,基于证据的管理仍然缺乏,”最新病例的研究人员在3月22日发表在期刊上的一篇论文中说道。

根据波士顿儿童医院的说法,并非所有患有GSD的人都会经历同样严重的疾病。 通常,疾病仅在一个区域内保持克制,并且不会扩散到整个身体。

通常受GSD影响的身体部位区域是肋骨,脊柱,骨盆,颅骨,锁骨和下颌。 如果病情影响脊柱或颅底的骨骼,患者可能会出现瘫痪。


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(责任编辑:空疽盍)
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